3. Нефробластома

Лечение нефробластомы в Израиле

Срочная консультация

Укажите контактный номер телефона

Нефробластома или опухоль Вильмса – это злокачественное заболевание почек, встречающееся преимущественно у детей. Этот вид рака часто связывают с генетикой. За последние 50 лет удалось достичь значительных успехов в лечении патологии. После пройденной терапии в Израиле выживает около 90% пациентов.

Причины патологии и статистика

лечение нефробластомы в Израиле

Главная причина возникновения опухоли Вильмса – изменения в геноме человека. Чаще всего заболевание связывают с мутацией гена WT1, расположенного в коротком плече 11 хромосомы (11p13). Он отвечает за развитие почек и гонад. Выявляют изменения в 10-20% случаев спонтанных нефробластом.

Существенную роль играют изменения в локусе 11p15 (WT2), в Х-хромосоме (WTX или FAM123B). Приблизительно 30% больных с нефробластомой имеют делеции в участках генома 1q и 16q.

Риск заболевания нефробластомой увеличивается, когда мутации комбинируются. Он чрезвычайно высок у детей с такими врожденными синдромами:

  • WAGR (опухоль Вильмса, аниридия, нарушение развития гонад, умственное отставание) –50%.
  • Денис-Драша (Denys-Drash) с нефротическим синдромом и нефросклерозом, псевдогермафродитизмом и вероятностью развития опухоли больше 90%.
  • Фрейзера (Frasier) с нефропатией, сегментарным гломерулосклерозом, гонадобластомой и псефдогермафродитизмом.

Частота нефробластомы на миллион жителей — 6-9 человек среди представителей белой расы, 3-4 случая у азиатов и 10 у африканцев. Соотношение между мужчинами и женщинами – 0,91:1, а при двусторонней нефробластоме – 0,6:1.

Пик заболеваемости в Израиле и других странах наблюдается в 3,5 года, опухоль Вильмса в обеих почках чаще выявляют в 2 года. Патология составляет 6-7% от всех детских злокачественных опухолей, 9 из 10 опухолей почек в раннем возрасте – это нефробластомы. У взрослых заболевание диагностируется крайне редко.

Узнать точную стоимость лечения

Симптомы заболевания

Долгое время нефробластома никак не проявляется, поэтому лечение начинают достаточно поздно. Ребенок чувствует себя абсолютно здоровым, нормально растет и развивается. Опухоль Вильмса выявляют при плановом осмотре.Нефробластома Большие опухоли хорошо пальпируются (в 85% случаев), иногда становятся заметными визуально через стенку живота (особенно у маленьких и худых детей). В этих случаях подозрение на нефробластому возникает уже при осмотре. Для заболевания характерны признаки:
  •         Увеличение живота
  •         Абдоминальные боли (у 40% детей)
  •         Массивная гематурия (18%) или выявление эритроцитов в анализе (24%)
  •         Гипертензия (25%)
  •         Потеря аппетита, тошнота, похудение (10%)
  •         Потеря активности, утомляемость
  •         Инфекции мочевыводящих путей, лихорадка
  •         Анемия и падение давления при массивных кровотечениях
  •         Гиперкальциемия
  •         Кашель, одышка при метастазах в легкие
  •         Варикоцеле (редко)
Особую настороженность эти проявления должны вызывать при возникновении у детей с врожденными заболеваниями, при которых значительно возрастает риск развития нефробластомы. В Израиле на это всегда обращают внимание.

Стадии опухоли Вильмса

Выделяют 2 гистологических типа болезни Вильмса:
  •         Благоприятный
  •         Анапластический
При втором выявляют сильно измененные клетки, с деформированными ядрами, гиперхромазией. Эта форма нефробластомы с трудом поддается лечению. В Израиле принята международная классификация нефробластомы, учитывающая распространение и возможность оперативного удаления опухоли, наличие метастазов.  
I стадия
Опухоль Вильмса поражает только ткань почек, полностью удаляется. Капсула и сосуды не задействованы, цитология до операции не проводилась, соседние лимфоузлы не поражены.
II стадия
Опухоль прорастает капсулу или почечные синусы, но высекается одним блоком. Злокачественные клетки выявляют в кровеносных сосудах.
III стадия
Распространение нефробластомы на околопочечные структуры и брюшину. Опухоль полностью не вырезается либо удаление проводится частями. Выявление метастазов нефробластомы в регионарных лимфатических узлах. Любое образование после биопсии или интраоперационного разрыва.
IV стадия
Гематогенные метастазы нефобластомы в легкие, костный мозг, печень, селезенку, лимфатические узлы вне брюшной полости.
V стадия
Поражение обеих почек опухолью.

Диагностика нефробластомы в Израиле

Часто опухоли Вильмса выявляются уже при пальпации живота. Для уточнения диагноза нефробластомы больному перед началом лечения в Израиле рекомендуют пройти следующие обследования:
  • Клинический анализ крови и мочи
  • Печеночные пробы
  • Уровень креатинина
  • Кальций и электролиты крови
  • Тесты на коагуляцию (включая определение фактора Виллебранда, уровень которого снижается у 1-8% пациентов)
  • Цитогенетические исследования для выявления нефробластомы
Для выявления нефробластомы в Израиле назначают такие инструментальные методики:
  • УЗИ.fkTaP0cn2P8-1
  • Рентгенография живота (при подозрении на метастазы – груди).
  • Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томография с контрастом.
  • ПЭТ-сканирование, в том числе с введением 2-фтор-[18F]-2-дезокси-D-глюкозы (18F-FDG).
Цитологическое исследование до операции опухоли Вильмса в Израиле проводят, начиная с III стадии, а также при необходимости предоперационной химиотерапии. Эта процедура всегда повышает риск распространения нефробластомы, поэтому прибегают к ней при крайней необходимости. Для оценки кровообращения, исключения тромбообразования в тканях опухоли в Израиле иногда назначают доплеровскую томографию. Но в большинстве ситуаций достаточно сделать КТ или МРТ, чтобы правильно поставить диагноз нефробластомы и начать лечение опухоли.  
Стоимость диагностики
Cтоимость диагностики $
Анализы крови, включая онкомаркеры (Blood test (oncological pack)) 635
ПЭТ-КТ (PET-CT) 1470
Взятие биопсии и гистопатология, иммуногистохимические окрасы 1350
Консультация онколога 550

Узнать точную стоимость диагностики

Гарантированный ответ в течение 30 минут

Методы лечения нефробластомы в Израиле

На сегодняшний день существует 2 подхода к лечению опухоли Вильмса, которые применяются в Израиле:
  •         COG RTC (американский метод лечения). Нефрэктомия с последующей химиотерапией (при необходимости – облучением).
  •         SIOP (европейский способ лечения). Перед хирургическим вмешательством вводят химиопрепараты, что позволяет уменьшить объем удаления и риск разрыва опухоли.

Хирургия

В большинстве случаев при нефробластоме орган удаляется вместе с опухолью. Лишь при парных опухолях, единственной функционирующей почке и небольших новообразованиях возможна частичная резекция. Злокачественную ткань стараются удалить единым блоком. В клиниках Израиля по лечению нефробластомы сейчас все чаще используется щадящий метод – радиочастотная абляция опухоли. Она позволяет разрушить раковые клетки, максимально сохранив целостность и функцию органа. Такое лечение заболевания проводят самостоятельно или в комбинации с химиотерапией и облучением.

Химиотерапия

Основные протоколы лечения нефробластомы, которые используют в Израиле:
  • EE-4A (винкристин, дактиномицин 18 недель)
  • DD-4A (винкристин, дактиномицин, доксорубицин 24 недели)
  • Режим I (винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, этопозид 24 недели)
Для пациентов с высокими рисками рецидивов нефроластомы (COG AREN0321) в Израиле выбирают следующее лечение:
  • В I-III стадии заболевания с анаплазией после операции – винкристин, актиномизин-D, доксорубицин, лучевая терапия
  • В IV стадии нефробластомы добавляют циклофосфамид, этопозид и карбоплатин
  • При диффузном распространении анапластической опухоли Вильмса терапию начинают с введения иринотекана и винкристина, затем переходят ко второй схеме лечения.
Прогноз после лечения заболевания во многом зависит от стадии и гистологии нефробластомы. При I-II стадии опухоли Вильмса с благоприятной гистологией пятилетняя выживаемость достигает 98-100%, 86-94% пациентов в Израиле не имеют рецидивов. В более поздних стадиях заболевания выживаемость 86-97%, без рецидивов – 65-85%. При анапластической форме нефробластомы результаты лечения хуже. На начальных этапах развития заболевания в течении 5 лет в Израиле выживают 79-89%, а без рецидивов – около 68% больных. На поздних стадиях - 33-88% пациентов, лишь 25-76% не обходятся без рецидивов после лечения заболевания.

Методы и преимущества лечения нефробластомы в Израиле

Первый медицинский центр Тель-Авива является одной из ведущих клиник в Израиле, занимающейся лечением нефробластомы. Здесь используют передовые методики - щадящую хирургию (лазерную вапоризацию, радиочастотную, ультразвуковую и микроволновую абляцию, криохирургию). При необходимости вводить для лечения заболевания высокие дозы химиопрепаратов, делают пересадку стволовых клеток. Сейчас в Израиле все чаще обычная химиотерапия заменяется таргетной. Для лечения нефробластомы выбираются медикаменты, которые прицельно действуют на опухоль, при этом наносят минимальный вред здоровым тканям. Многие из них находятся еще на этапе клинических испытаний. Преимущества лечения нефробластомы в Израиле:
  • Опыт и высокая квалификация хирургов и онкологов.
  • Наличие высокоточной аппаратуры.
  • Современная лаборатория для обычных и цитогенетических исследований, определения онкомаркеров.
  • Использование новейших видов лечения заболевания.
  • Индивидуальный подход к лечению нефробластомы у каждого пациента.
  • Хорошие условия пребывания в стационаре.
  • Разумная ценовая политика.
Стоимость лечения
Cтоимость лечения $
3D симуляция лучевой терапии (Radiotherapy: simulation 3D) 2500
Радиочастотная аблация 17224-21176
Химиотерапия 1 курс, включая дневной стационар от 850

Узнать точную стоимость лечения

Гарантированный ответ в течение 30 минут

Выбор врача
Болезнь Вильмса – это сфера ответственности нескольких специалистов, преимущественно педиатров. Удаление опухоли проводит хирург-нефролог, дальше пациентом с нефробластомой занимаются онкологи. В нашем центре работают профессора и врачи со большим стажем работы в Израиле и за границей, регулярно совершенствующие свои навыки. Они постоянно проходят стажировки, осваивают новые диагностические методики и способы лечения нефробластомы. Выбрать подходящего специалиста вам поможет русскоязычный координатор.
Цви Лейб Старший врач,

Получить помощь в подборе специалиста

Гарантированный ответ в течение 30 минут

Получите бесплатную программу диагностики и лечения
Вашего заболевания от ведущих израильских специалистов
Гарантированный ответ в течение 24 часов

Укажите контактный номер телефона

Введите Ваш e-mail

Пожалуйста, укажите ваше заболевание/проблему
Размер одного файла не должен превышать 25 Мб
Отправив заявку, Вы получите:
  • Программу лечения, составленную доктором на основе Ваших медицинских документов
  • Индивидуальный подбор профильного специалиста
  • Полный перечень необходимых процедур и их точную стоимость
  • Время пребывания в Израиле