Транспозиция магистральных сосудов это генетическая аномалия, при которой наблюдается дефект развития кровеносной системы, в результате чего главные сосуды сердца оказываются атипично расположены. Аномалия требует немедленного оперативного вмешательства и вызывает угрожающие жизни симптомы. Венозная и артериальная кровь меняются местами, вследствие чего не могут выполнять свои функции. Без соответствующего лечения это приводит к смерти пациента.Различают два основных типа транспозиции магистральных сосудов:
транспозиция D-типа, или полная транспозиция, при которой крупные сосуды сердца расположены в обратном порядке. Легочная артерия выходит из левого желудочка, а аорта из правого. Таким образом все ткани и органы человека получают не насыщенную кислородом кровь, развивается тотальная гипоксия.
Транзиторная транспозиция магистральных сосудов. При этом типе легочная артерия и аорта расположены правильно, однако присутствуют дефекты желудочков сердца и некоторых магистральных артерий. Кровоснабжение тканей глобально не страдает, но с возрастом может развиваться сердечная недостаточность.
Лечение транспозиции магистральных сосудов в Израиле оперативно проводится в течение первых дней-недель жизни новорожденного, так как кровеносная система не способна полноценно функционировать и есть риск развития острой сердечной или дыхательной недостаточности.
Транспозиция магистральных сосудов проявляется в первые минуты жизни новорожденного ребенка и характеризуется следующими клиническими признаками:
одышка;
астенический синдром;
бледные, синюшные или даже цианотичные (темно-серые) кожные покровы;
нарушения сердечного ритма, тахикардия, экстрасистолия.
Однако, несмотря на то, что симптомы заболевания очевидны, такие же проявления имеет и ряд других врожденных патологий. Поэтому в Израиле существует конкретный протокол по дифференциальной диагностике в случае подозрения транспозиции магистральных сосудов.
Диагностические методы в Израиле
Для уточнения диагноза в Израиле проводятся такие клинические и лабораторные методы обследования пациента:
Эхокардиография. Это метод исследования сердца с помощью ультразвука. На нем точнее можно определить места впадения и выхода сосудов из сердца, расположение отделов сердца, определить фракцию выброса желудочков и некоторые другие показатели.
Рентген-контрастное исследование сердца и сосудов вентрикулография. Пациенту вводится контрастное вещество, затем делается точечная рентгенография, на которой смотрят градиенты давления крови в разных отделах сердца.
Электрокардиография. Делается для уточнения данных сердечного ритма, поляризации желудочков и предсердий.
Компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Эти исследования проводят в Израиле как дополнительные, с целью разработки детальной тактики операции.
Развернутый анализ крови, в котором определяют насыщенность кислородом и парциальное давление газов.
В связи с тем, что транспозиция магистральных сосудов является угрожающим жизни состоянием, диагностика в Израиле строится по принципу «чем раньше, тем лучше», так как это улучшает прогнозы лечения. Патология обнаруживается даже у плода во второй половине беременности пренатальными методами диагностики (3D ультразвуковое исследование, скриннинг). Существует группа риска беременных женщин, за которыми в Израиле ведется тщательное наблюдение в виде дополнительных методов исследования. Это делается с целью раннего обнаружения врожденных патологий плода. К группе относятся:
поздно рожающие женщины (после 35 лет);
женщины, перенесшие герпес, цитомегаловирус или другую TORCH-инфекцию во время, приближенное к беременности;
наличие вредных привычек или недостатка в питательных веществах во время беременности;
пациентки, имеющие генетическую предрасположенность к транспозиции магистральных сосудов (например, если есть кровный родственник с такой патологией).
Лечение транспозиции магистральных сосудов в Израиле осуществляется исключительно хирургическим путем. Существуют и консервативные методы лечения, однако они применяются, во-первых, лишь в случае транзиторной транспозиции сосудов, а во-вторых, имеют паллиативный характер, лишь временно облегчая симптоматику гипоксии тканей. Тем не менее, медикаментозное лечение имеет смысл, как сопутствующая терапия перед и во время операции по коррекции сосудов. Широко применяются антикоагулянты, сосудорасширяющие средства (вазодилататоры), средства улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови. В Первом медицинском центре Тель-Авива Израиля кардиохирурги лечение проводят двумя основными типами операций. Паллиативная операция, при которой основной упор делается на увеличение естественного отверстия в межпредсердной перегородке. Таким образом достигается более интенсивное смешивание венозной и артериальной крови и замыкаются круги кровообращения, которые оказываются изолированными в результате транспозиции магистральных сосудов. Корригирующая инвазия, или реконструкция русел основных сосудов — аорты и легочной артерии. Этим методом просто восстанавливается нормальный кровоток путем перестановки русла аорты к левому желудочку, а легочной артерии к правому желудочку.
Инновационные методы лечения в клинике
В Израиле активно внедряются новейшие технологии проведения эндоскопических кардиоваскулярных операций, которые не требуют торакотомии (рассечения грудной клетки), соответственно гораздо менее травматичны, имеют меньший реабилитационный послеоперационный период. В частности, это эндоваскулярные инвазии, в ходе которых через крупную артерию вводится зонд, которым хирург проводит манипуляции с межпредсердной перегородкой. Ход операции в онлайн-режиме отображается на мониторе. Кроме этого, лечение транспозиции магистральных сосудов в Израиле осуществляют с помощью искусственных имплантов, которые устанавливаются на сердце и автоматически перенаправляют поток крови.
Стоимость лечения
Cтоимость лечения
$
Доктор Топильский, кардиолог – консультация (Dr. Tupilsky, cardiologist – consultation)
В Первом медицинском центре Тель-Авива работают лучшие детские кардиохирурги Израиля, с их досье вы сами можете ознакомиться на нашем сайте и выбрать специалиста для лечения.