Лечение несовершенного остеогенеза в Израиле
Тяжелое заболевание — несовершенный остеогенез (НО) — передается по наследству и представляет собой врожденную хрупкость костей. У новорожденного выявляются множественные переломы, возможны мозговые кровоизлияния и травмы головы во время родов из-за нарушения формирования костной ткани. Несовершенный остеогенез становится причиной частых переломов у ребенка даже при малейших воздействиях или незначительных травмах. Это приводит к деформациям рук и ног, скелета, атрофии мышечной ткани, аномалиям зубного ряда, нарушению роста, работы почек, легких и сердца, неврологическим отклонениям.
Врачи выделяют ранний несовершенный остеогенез (болезнь Фролика), развивающуюся внутриутробно, и позднюю (болезнь Лобштейна). Раннее проявление заболевания имеет менее утешительный прогноз. Врачи продолжают поиск эффективных методов лечения генетических нарушений и недостаточной выработки белка костной ткани (основной причины несовершенного остеогенеза).
Число клиник, способных предложить адекватное лечение больным с этой тяжелой патологией ограничено из-за недостатка необходимого оборудования, квалифицированных и опытных врачей. Но в Израиле разработаны и успешно внедряются современные методы симптоматического лечения, максимально облегчающего состояние пациента, и патогенетического, которое приостанавливает прогрессирование несовершенного остеогенеза.
Первый медицинский центр Тель-Авива — ведущая клиника Израиля, принимающая на лечение пациентов с несовершенным остеогенезом. В больнице «Дана Дуэк» для детей с НО созданы необходимые условия качественной диагностики и лечения, комфортного пребывания. Лечение осуществляют мультидисциплинарные команды лучших в Израиле специалистов (ортопеды, травматологи, генетики, отоларингологи, психологи, педиатры, стоматологи и пр.), что обеспечивает объективную оценку картины болезни и правильный выбор лечебной тактики.
Симптомы
Проявления форм несовершенного остеогенеза имеют свои особенности, но основные признаки связаны с изменениями скелета:
- хрупкость и переломы трубчатых костей во внутриутробном периоде или при родах (ранняя форма), в первый год жизни (постнатальная форма);
- родовые травмы черепа из-за излишней мягкости костей;
- позднее закрытие родничка;
- слабо развитые мышцы и суставы;
- деформация грудной клетки;
- дыхательные нарушения;
- позднее прорезывание зубов;
- эмаль на зубах с желтым оттенком, крошится;
- укороченные и деформированные кости;
- серо-синие склеры глаз;
- прогрессирующие нарушения зрения и слуха;
- грыжи (пупочные, паховые);
- маленький рост;
- бледная кожа;
- гипергидроз;
- назальные кровотечения;
- отставание в физическом развитии.
Стадии
При планировании лечения врачи в больницах Израиля используют общепринятую систему стадирования несовершенного остеогенеза:
Как проводится диагностика несовершенного остеогенеза в клиниках Израиля?
Выявление несовершенного остеогенеза основано на анализе симптоматики, но требует дифференциальной диагностики с остеомаляцией, рахитом, хондродистрофией и пр. болезнями. Поэтому в клиниках Израиля проводится тщательный осмотр больного профильными специалистами со сбором подробного анамнеза.
Лабораторная и инструментальная диагностика осуществляются по индивидуально подобранной программе. Обследование для подтверждения диагноза "несовершенный остеогенез" и определения степени поражения костей и внутренних органов включает:
- пренатальную УЗ диагностику плода с 16 недели беременности (при выявленной генетической предрасположенности);
- рентгенографию;
- общий и биохимический анализы крови;
- биопсию подвздошной кости и кожи;
- молекулярно-генетическую диагностику;
- биохимический анализ коллагена;
- денситометрию.
Cтоимость диагностики | $ |
---|---|
Клинический анализ крови и мочи (Clinical blood and urine tests) | от 350 |
УЗИ (Medical Ultrasound) | 270 |
Узнать точную стоимость диагностики
Гарантированный ответ в течение 30 минут
Наиболее эффективные методы лечения несовершенного остеогенеза в Израиле
Лечение направлено на облегчение состояния больного ребенка, устранение последствий переломов и симптомов болезни, профилактике новых повреждений. Несовершенный остеогенез требует проведения нескольких курсов комплексного лечения. В Первом медицинском центре Тель-Авива несовершенный остеогенез лечат лекарственными препаратами для активизации процессов выработки коллагена (антиоксиданты, соматотропин, соли фосфора и кальция, витамин D2). Следующий этап многоступенчатого лечения - стимуляция минерализации костей (поливитамины и гормоны паращитовидных желез). Основной метод лекарственной терапии в клиниках Израиля при диагнозе "несовершенный остеогенез" - применение биофосфонатов. Данные препараты позволяют укрепить костную ткань, замедлить ее разрушение и повысить устойчивость к переломам. Для активизации обменных процессов в костной ткани и роста трубчатых костей могут назначаться гормоны роста. Улучшить самочувствие, укрепить мышцы и суставы позволяют лечебная физкультура и массажи, электрофорез с солями кальция. С ребенком работает опытный физиотерапевт, который в процессе лечения обучает родителей правильному выполнению схемы упражнений для укрепления мышц, организации бытовой жизни больного ребенка.
Инновационное лечение, которое проводится в клинике
В Первый медицинский центр Тель-Авива приезжают пациенты с диагнозом "несовершенный остеогенез" для проведения сложных оперативных вмешательств. Поврежденная и деформированная после хирургической подготовки кость укрепляется специальным телескопическим или гибким штифтом (корригирующая остеотомия с интрамедуллярным остеосинтезом). Метод позволяет восстановить функциональность и устранить косметический дефект.Получить помощь в подборе специалиста
Гарантированный ответ в течение 30 минут
Вашего заболевания от ведущих израильских специалистов
Гарантированный ответ в течение 24 часов